ขั้นตอนเดียว โอกาสที่ดี - เราเปลี่ยนวิธีคิดเกี่ยวกับโรคฮีโมฟีเลีย

เมื่อทำตามขั้นตอนแรกพวกเขาจะได้รับการวินิจฉัยที่มาพร้อมกับพวกเขาไปตลอดชีวิต แม้แต่บาดแผลเล็กน้อยหรือบาดแผลง่ายๆก็เป็นภัยคุกคาม เป็นไปได้ยังไง? เลือดของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียไม่จับตัวเป็นก้อนอย่างถูกต้อง ซึ่งหมายความว่าผู้ป่วยอาจมีเลือดออกภายนอกและภายในที่เกิดขึ้นเองและมากเกินไป หนึ่งใน 10,000 คนทั่วโลกเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ในโปแลนด์มีผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียกว่า 2,500 คน อาการตกเลือดอย่างเจ็บปวดที่ข้อต่อและกล้ามเนื้อรอยฟกช้ำการถอนตัวจากสังคมและชีวิตการทำงานไม่จำเป็นต้องเป็นสถานการณ์ของการอยู่ร่วมกับโรคนี้ ทางเลือกใหม่ในการรักษาหมายความว่าชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอาจแตกต่างกัน การสร้างความตระหนักรู้แก่สาธารณชนเกี่ยวกับโรคฮีโมฟีเลียและการดึงดูดความสนใจต่อความท้าทายที่ผู้ป่วยต้องเผชิญคือเป้าหมายหลักของการจัดแคมเปญ One Step โอกาสดีๆ

Shutterstock

โดมิโนเอฟเฟกต์หรือฮีโมฟีเลียคืออะไร

เมื่อผนังหลอดเลือดได้รับความเสียหายและเริ่มมีเลือดออกร่างกายมนุษย์ที่แข็งแรงจะตอบสนองทันทีโดยการผลิตเกล็ดเลือดที่ "เกาะติด" ในความเสียหายและหยุดเลือดออก กระบวนการทั้งหมดเสร็จสิ้นโดยการปิดผนึกด้วยไฟบรินซึ่งสร้างขึ้นเนื่องจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ไหลเวียนอยู่ในเลือด ทำหน้าที่เหมือนโดมิโนพวกมันกระตุ้นซึ่งกันและกันส่งผลให้เกิด "ตาข่ายปิดผนึก" ชนิดหนึ่งและหยุดการตกเลือดได้อย่างสมบูรณ์ สถานการณ์แตกต่างกันในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย ปัจจัยการแข็งตัวคือการตำหนิ - การขาดหรือการขาดซึ่งในทางปฏิบัติหมายความว่าเลือดไม่แข็งตัวอย่างถูกต้อง ซึ่งอาจนำไปสู่การมีเลือดออกเองและมากเกินไป โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากรุ่นสู่รุ่น ส่วนใหญ่ผู้ชายจะได้รับผลกระทบและผู้หญิงอาจเป็นพาหะของโรคและส่งต่อยีนที่ก่อให้เกิดโรคไปยังลูกหลานได้ บางครั้งคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟีเลีย

ประเภทของโรคฮีโมฟีเลีย

โรคฮีโมฟีเลียมีสองประเภท: พิการ แต่กำเนิดและได้มา ที่พบบ่อยที่สุดคือโรคฮีโมฟีเลียที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเชื่อมโยงกับเพศ - ยีนของฮีโมฟีเลียตั้งอยู่บนโครโมโซม X ผู้หญิงมีโครโมโซมสองตัวดังกล่าวและในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อยีนที่รับผิดชอบในการผลิตปัจจัยการแข็งตัวของเลือดยีนที่ถูกต้อง บนโครโมโซมตัวที่สองจะชดเชยข้อบกพร่อง ผู้หญิงส่วนใหญ่มักเป็นพาหะของยีนที่ผิดปกติโดยไม่แสดงอาการ ผู้ชายส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคฮีโมฟีเลีย ประมาณ 30% กำลังรับมือกับสิ่งที่เรียกว่า การกลายพันธุ์ของเดโนโวคือการกลายพันธุ์ที่ปรากฏเป็นครั้งแรกในครอบครัว

นอกจากนี้ยังมีฮีโมฟีเลียที่ได้มา เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดขึ้นเมื่อสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดพัฒนาในคนที่ไม่มีโรคเลือดออก โดยเฉลี่ยแล้วผู้อยู่อาศัยในโลกทุกๆหมื่นคนจะได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟีเลียในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง Haemophilia A เช่นการขาดปัจจัย VIII คิดเป็นเกือบ 90% ของทุกกรณีในขณะที่ฮีโมฟีเลีย B เช่นการขาดปัจจัย IX - ประมาณ 8% ในโปแลนด์โรคฮีโมฟีเลีย A และ B เกิดขึ้นพร้อมกับความถี่ของประชากรประมาณ 1 ใน 10,000 คนซึ่งหมายความว่ามีผู้ป่วยน้อยกว่า 1 ใน 10,000 คน

อยู่ร่วมกับโรคฮีโมฟีเลีย

อาการตกเลือดอย่างเจ็บปวดที่ข้อต่อและกล้ามเนื้อรอยฟกช้ำการถอนตัวจากชีวิตทางสังคมและอาชีพ - นี่คือชีวิตประจำวันของผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ ผู้ป่วยที่ก่อนหน้านี้ไม่สามารถเข้าถึงการรักษาป้องกันโรคได้ในปัจจุบันมีปัญหาในการเดินขยับไปมาบนไม้ค้ำยันหรือบนรถเข็น (เนื่องจากเลือดออกภายในข้อต่อ) และต้องการการพักฟื้น การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญคือการแนะนำการรักษาป้องกันโรคเพื่อรักษาระดับของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันการตกเลือด โดยปกติยาจะได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์ เด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่ได้รับการรักษาเชิงป้องกันไปโรงเรียนไปเรียนที่วิทยาลัยและมีชีวิตที่คล้ายคลึงกับคนรอบข้างที่มีสุขภาพดี ทางเลือกใหม่ในการรักษา ได้แก่ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ออกฤทธิ์นานขึ้นและยาใต้ผิวหนังซึ่งอำนวยความสะดวกในการป้องกันโรคของผู้ป่วยเป็นอย่างมาก

- ฉันมักจะติดตู้เย็นยา การบริหารจัดการตัวแทนเป็นกระบวนการที่ใช้เวลาประมาณหนึ่งชั่วโมงครึ่งและน่าเบื่อมาก หลอดเลือดดำไม่ได้รับปริมาณของสารใน 4 หรือ 5 เข็มฉีดยาเสมอไปดังนั้นฉันมักจะแทง 3-4 ครั้ง ลองนึกภาพการเปลี่ยนแปลงที่ฉันรู้สึกในวันนี้เมื่อฉันใช้ยาใต้ผิวหนังสัปดาห์ละครั้ง สะดวกกว่าดูแลง่ายขึ้นและตลอดทั้งสัปดาห์ฉันรู้สึกว่าแข็งตัว 100% ไม่มีอาการตกเลือด ฉันแค่พูดเล่น ๆ ว่าฉันต้องเหนื่อยมากที่รู้สึกว่ามีปัญหาในข้อต่อข้อเท้า ฉันรู้ว่าฉันจะไม่ยกเลิกการเปลี่ยนแปลงของโรคที่เกิดขึ้นในชีวิตของฉันก่อนที่ฉันจะได้รับการรักษาที่เหมาะสม แต่สิ่งที่สำคัญที่สุดคือมันไม่คืบหน้าอีกต่อไป - จาคุบคาเนียผู้ซึ่งป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียกล่าว

ขั้นตอนเดียวก็เพียงพอแล้ว

เนื่องจากทางเลือกใหม่ในการรักษาชีวิตประจำวันของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียอาจดูแตกต่างจากเมื่อหลายสิบปีก่อน - ฉันเชื่อมโยงขั้นตอนสำคัญกับอะไร ด้วยก้าวแรกของเด็กโดยมีชายคนหนึ่งเหยียบดวงจันทร์และสำหรับผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียของฉันการเปลี่ยนแปลงในชีวิตประจำวันของพวกเขา วันนี้ผู้ป่วยมีโอกาสที่จะมีชีวิตที่เป็นปกติและกระฉับกระเฉง เติมเต็มตัวเองอย่างมืออาชีพและเป็นส่วนตัว ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เข้มข้นได้ปฏิวัติการรักษาโรคฮีโมฟีเลียและการบำบัดแบบใหม่เช่นการรักษาแบบไม่สามารถทดแทนได้สามารถเรียกได้ว่าเป็นความก้าวหน้าที่แท้จริง ในทางกลับกันการบำบัดด้วยการฉีดเข้าใต้ผิวหนังจะมีประสิทธิภาพมากกว่าในทางกลับกันจะช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยโดยตรง - เน้นย้ำศ. ดร hab. n. med. Jerzy Windyga หัวหน้าภาควิชาความผิดปกติของ Hemostasis และโรคภายในและภาควิชา Hemostasis และ Metabolic Diseases สถาบันโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์การถ่ายเลือดในวอร์ซอ

***

แคมเปญการศึกษาขั้นตอนเดียว โอกาสที่ดีคือการริเริ่มในการปรับปรุงการดูแลผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย ผู้จัดแคมเปญเชื่อว่าการให้ความรู้แก่ประชาชนเกี่ยวกับโรคภาวะแทรกซ้อนและการรักษาจะช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย ผู้ริเริ่มโครงการรณรงค์ส่งเสริมให้ผู้ป่วยแลกเปลี่ยนประสบการณ์ในการต่อสู้กับโรคร้ายกำหนดความฝันความทะเยอทะยานและวิถีชีวิตของตนเองโดยผ่านจุดให้ความรู้ นอกจากนี้ยังมีการสร้างแพลตฟอร์มการศึกษาเพื่อเป็นส่วนหนึ่งของแคมเปญ www.krokdlahemofilii.plซึ่งรวมถึงสื่อการเรียนรู้ที่มุ่งเป้าไปที่ผู้ป่วยและครอบครัวแพทย์และแพทย์

แท็ก:  สุขภาพ จิตใจ เพศความรัก