Systemic scleroderma - โรคที่ "เอาหน้า" มันคืออะไรและการวินิจฉัยมีลักษณะอย่างไร?

ปอดของโปแลนด์ พันธมิตรการเผยแพร่

Systemic sclerosis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้คนประมาณ 2.5 ล้านคนทั่วโลก โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิง 4 เท่าโดยมักจะยังคงทำงานอย่างมืออาชีพและดูแลเด็ก ๆ

Shutterstock

Systemic Sclerosis คืออะไร?

Systemic scleroderma หรือ scleroderma เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งมีผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผู้ป่วย ชื่อของโรคมาจากคำภาษากรีก: sclero ความหมายยากเช่นกัน เดอร์มาซึ่งก็คือผิวหนัง เนื่องจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในในการเกิดโรคจึงได้รับการอธิบายว่าเป็นระบบ scleroderma ควรเน้นว่า scleroderma เป็นเรื่องปกติสำหรับการทำให้หนังกำพร้าหนาขึ้นและเป็นแผลเป็นเช่นเดียวกับเนื้อเยื่ออื่น ๆ สาเหตุนี้เกิดจากการสะสมของคอลลาเจนมากเกินไป

การเกิด scleroderma ที่เป็นระบบในโลกแตกต่างกันไปมาก ในโปแลนด์มีผู้ป่วยประมาณ 5.5 พันรายได้รับการบันทึกในปี 2561 การพยากรณ์โรคสำหรับโรคภูมิต้านตนเองนี้ไม่เหมาะสำหรับผู้ป่วย อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย 5 ปีจากการวินิจฉัยคือ 74.9% ในขณะที่การรอดชีวิต 10 ปีเท่ากับ 62.5% ควรจำไว้ว่าการเสียชีวิตสูงสุดพบได้ใน scleroderma ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด

โรคของผู้หญิง?

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมพบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย ในกรณีส่วนใหญ่จะมีผลต่อผู้ที่มีอายุระหว่าง 25 ถึง 55 ปี ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของการพัฒนาของโรค อย่างไรก็ตามการศึกษาทางวิทยาศาสตร์จำนวนมากระบุว่าปัจจัยเหล่านี้อาจมีหลายอย่างรวมถึงภูมิหลังทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันและฮอร์โมน

อาการของระบบ scleroderma

Systemic sclerosis เป็นโรคที่ "เอาหน้า" ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงลักษณะบนใบหน้าของผู้ป่วย นอกจากนี้ยังสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในบริเวณอวัยวะภายใน (เช่นปอดหัวใจหรือไต) และแม้แต่หลอดเลือดซึ่งเนื่องจากพังผืดไม่สามารถทำหน้าที่ได้

ในระหว่างการเกิด scleroderma โรคปอดคั่นระหว่างหน้าอาจเกิดขึ้นได้ เกิดขึ้นใน 1 ใน 4 คนภายในสามปีหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมและยังเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ ของผู้ป่วยเหล่านี้ จากนั้นเนื้อเยื่อปอดจะกลายเป็นไฟโบรติกเพื่อให้ออกซิเจนเข้าสู่ปอดน้อยลงเรื่อย ๆ อาการทางคลินิกของโรคค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง ผู้ป่วยบ่นหายใจถี่ (เช่นระหว่างออกกำลังกาย) และไอ รอยโรคปอดคั่นระหว่างหน้าได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าในผู้หญิงอายุประมาณ 50 ปี สาเหตุที่แน่นอนและการเกิดโรคยังไม่ทราบแน่ชัด

การวินิจฉัยและการรักษาระบบ scleroderma ในโปแลนด์

Systemic scleroderma เป็นโรคที่รักษาไม่หาย นั่นคือเหตุผลว่าทำไมการวินิจฉัยที่รวดเร็วและเหมาะสมจึงมีความสำคัญ ขอแนะนำให้ดำเนินการในศูนย์อ้างอิงที่มีประสบการณ์ที่เหมาะสมโดยมีส่วนร่วมของทีมสหวิทยาการของผู้เชี่ยวชาญ

เป้าหมายหลักของการรักษาคือการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย น่าเสียดายที่ยังไม่มีการพัฒนายาที่สามารถทำให้โรคกลับมาเหมือนเดิมได้ แต่มีบางตัวที่สามารถชะลอการลุกลามได้ ในการนี้ควรปรึกษาและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ที่มีความรู้เฉพาะทางเกี่ยวกับโรค

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคปอดคั่นระหว่างหน้าในระบบเส้นโลหิตตีบสามารถดูได้ที่: www.plucapolski.pl

แท็ก:  ยา เพศ สุขภาพ